Nefritis purpura Heng-Schönlein adalah jenis peradangan ginjal yang terjadi dalam konteks purpura Henoch-Schönlein (HSP), suatu vaskulitis sistemik yang ditandai dengan pengendapan kompleks imun imunoglobulin A (IgA) di pembuluh darah kecil. Nefritis HSP adalah komplikasi umum dari HSP, terutama menyerang anak-anak, dan dapat menyebabkan kerusakan ginjal jangka panjang jika tidak ditangani secara efektif. Memahami mekanisme patologis yang terlibat dalam nefritis HSP sangat penting untuk mendiagnosis dan mengobati kondisi ini.
Dasar Imunologis
Perkembangan nefritis HSP terkait erat dengan respons imunologis yang dipicu oleh pengendapan kompleks imun IgA. Ketika sistem kekebalan mengenali antigen asing, sistem ini menghasilkan antibodi, termasuk IgA, untuk menargetkan dan menghilangkan penyerang. Pada HSP, kompleks imun IgA terbentuk sebagai respons terhadap pemicu yang tidak diketahui, menyebabkan aktivasi sistem komplemen dan peradangan pada pembuluh darah, khususnya di ginjal.
Deposisi Imunoglobulin A
Ciri khas nefritis HSP adalah pengendapan IgA di glomeruli ginjal. Deposisi IgA ini memicu respon inflamasi, menarik sel imun dan menyebabkan kerusakan pada struktur glomerulus. Seiring waktu, peradangan kronis ini dapat menyebabkan perkembangan glomerulonefritis, yang ditandai dengan proteinuria, hematuria, dan gangguan fungsi ginjal.
Patologi Ginjal
Perubahan patologis pada nefritis HSP terutama mempengaruhi ginjal, menyebabkan spektrum patologi ginjal. Berikut ini adalah mekanisme patologis utama yang diamati pada nefritis HSP:
- Perubahan Proliferasi Glomerulus: Deposisi IgA memicu proliferasi sel mesangial, yang menyebabkan perluasan matriks mesangial di dalam glomeruli. Proliferasi ini berkontribusi terhadap perkembangan hiperselularitas mesangial, suatu ciri khas nefritis HSP.
- Kelainan Membran Basement Glomerulus: Deposisi kompleks imun IgA juga dapat menyebabkan kelainan pada membran basal glomerulus, termasuk penebalan dan gangguan strukturnya. Perubahan ini berkontribusi terhadap gangguan filtrasi glomerulus dan kebocoran protein ke dalam urin.
- Pembentukan Bulan Sabit: Pada kasus nefritis HSP yang parah, pembentukan bulan sabit dapat terjadi, yang mengindikasikan kerusakan glomerulus yang luas dan perkembangan menjadi glomerulonefritis progresif cepat. Bulan sabit terbentuk oleh proliferasi sel di dalam ruang Bowman, yang menyebabkan hilangnya kapiler glomerulus.
Implikasi Klinis
Memahami mekanisme patologis nefritis HSP memiliki implikasi klinis yang signifikan. Dengan mengenali ciri-ciri histologis utama dan proses imunologi yang terlibat, penyedia layanan kesehatan dapat membuat keputusan yang tepat mengenai pengelolaan dan pengobatan pasien dengan nefritis HSP. Identifikasi dini nefritis HSP melalui biopsi ginjal dan penilaian patologi ginjal memainkan peran penting dalam menentukan intervensi terapeutik yang tepat, seperti terapi imunosupresif, untuk mengurangi kerusakan ginjal lebih lanjut dan meningkatkan hasil jangka panjang.
Kesimpulan
Kesimpulannya, nefritis purpura Henoch-Schönlein adalah kondisi kompleks dengan mekanisme patologis spesifik yang berkontribusi terhadap patologi ginjal. Dasar imunologi dari pengendapan IgA dan perubahan patologis ginjal yang terkait menjadi ciri proses penyakit. Memahami mekanisme ini sangat penting untuk diagnosis yang akurat, penatalaksanaan yang efektif, dan peningkatan hasil pada pasien dengan nefritis HSP.